АФС – це системне автоімунне захворювання яке клінічно проявляється рецидивуючими тромбозами і обтяженим акушерським анамнезом та підтверджується лабораторними даними наявності персистенції антифосфоліпідних антитіл (Miyakis S. et al. Thromb Haemost 2006.)
1David Garsia, N Engl J Med 2018;378:2010-21.
Критерії діагностики АФС (Revised Sapporo Classification criteria)
| Клінічні | Патологія вагітності |
| Один або більше клінічних епізодів тромбозів:
Ø Артеріальних Ø Венозних Ø Тромбози дрібних судин Тромбоз має бути підтверджений даними об’єктивних методів обстеження: доплерографія судин, гістологічне дослідження (без наявності запалення в стінці судини) |
Ø Один або більше морфологічно нормальних викиднів у строці або більше 10 тижнів гестації
Ø Один або більше послідовних викиднів менше 10 тижнів гестації (в разі виключення материнських, гормональних та хромосомних причин) Ø Одні або більше передчасні пологи ( у строці > 34 тижнів гестації ) нормального плода внаслідок еклампсії, прееклампсії або плацентарної недостатності
|
| Лабораторні | |
| Ø Вовчаковий анткоагулянт в плазмі у двох або більше вимірюваннях принаймні 12 тижнів поспіль
Ø IgG/IgM антитіла до кардіоліпіну (виявлені стандартизованим методом ELISA вважаються позитивними якщо присутні у сироватці в високому та середньому титрах - > 40 GPL або MPL або > 99 перцентилю) у двох або більше вимірюваннях принаймні 12 тижнів поспіль Ø IgG/IgM антитіла до b2 глікопротеїну (виявлені стандартизованим методом ELISA вважаються позитивними якщо присутні у сироватці в титрі > 99 перцентилю) у двох або більше вимірюваннях принаймні 12 тижнів поспіль |
|
Для постановки діагнозу АФС: 1 клінічний критерій + 1 лабораторний критерій
Клінічні маніфестації АФС не включені до Sapporo criteria1
- Гематологічні:
Тромбоцитопенія
- Частіше: Легка тромбоцитопенія ( 50 – 150 тис/мм3 ) – асимптоматична
- Рідко: Тяжка тромбоцитопенія ( < 20 тис/мм3 ) – з тромботичною мікроангіопатією або без
Гемолітична анемія
- Без шистоцитів – підтверджує імунний механізм гемолітичної анемії
- З шистоцитами – підтверджує тромботичну мікроангіопатію
- Ниркові
- Гостра тромботична мікроангоіпатія
- Хронічні вазо-оклюзивні порушення ( атеросклероз, гломерулярна ішемія та ін.)
- Кардіальні
- Клапанні вегетації або потовщення стулок ( потовщення стулки > 3 мм, потовщення проксимальної або середньої частини стулки або вузлики на передсердній стороні краю мітрального клапана, судинної поверхні аортального клапану)
- Дерматологічні
- Сітчасте ліведо
- Ліведоподібна вазулопатія ( рецидивуючі виразки шкіри з вираженим больовим синдромом )
- Неврорлогічні
- Когнітивна дисфункція ( без ознак інсульту )
- Субкортикальні зміни білої речовини
Тактика ведення пацієнта з позитивним результатом на антифосфоліпідні антитіла та відсутністю клінічних проявів тромбозу залежить від віку, профілю АФЛ антитіл та додаткових факторів ризику виникнення тромбозів - віку, наявності кардіоваскулярних та автоімунних захворювань.
В разі клінічної маніфестації у вигляді тромбозів та позитивного титру АФЛ антитіл профілактика подальшого виникнення тромбозів проводиться антикоагулянтами під наглядом лікуючого лікаря.